脂质性疾病病是一种罕有的非朗格汉斯组织细胞增生症，其特征是慢性多肾脏组织细胞经年累月。类似于临床表现以外骨痛、尿崩症、突眼和黑点瘤。25%–50% 病征病因可涉及神经系统，可是轴内或轴外。全因，新加坡曼谷国立玛希隆大学 Siriraj 医院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等发表了一篇关于脂质性疾病病的病例报道，刊出在最新一期的 Neurology 月初刊。
病征男性，34 岁，进行性双眼下滑伴视物重影、痉挛、间歇性发热和体形明显下滑 7 月初。体格检查谨单侧双眼下滑，胸部外突，完全性眼肌麻痹。影像学检查结果可见硬脑膜增强，胸部后和多个肾脏以外肾脏和腹主动脉软组织经年累月，单侧股骨头混合骨硬化和溶骨性病因（如下图）。
胸部后病因的病理活检可见泡沫状组织细胞、CD1a 和 S100 阴性，完全符合脂质性疾病病的病人。得不到口服甲强龙，更进一步得不到治疗法。遗憾的是 4 个月初后，病征在睡眠中未详可能死亡，未行解剖。
图. 影像学表现
图 A：胸部后软组织经年累月（如箭头谨意图）；图 B：尸首 MRI 看出硬脑膜加速（如箭头谨意图）；图 C：四肢 CT 看出经年累月组织袋中单侧肾和动脉；图 D：Pelvic CT 看出股骨头混合性溶骨（如三角箭头谨意图）和骨硬化溃疡（如箭头谨意图）。
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编辑： 李娜相关新闻
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